血管壁畸形引起的跛行
2022-02-21 05:19 来源：信阳男科医院
幼儿4岁，年长者，长时间发烧的右膝膝关节流汗于其减痛姿态病史2年。发烧可再生近时长至2天，无明显加重或减轻因素。
病患患儿时，体格检查没发现异常。病患无肌萎缩；但左方腰部和下肢的下部外侧可见血管瘤（左图）。全血细胞计算、红细胞沉降率、C催化细胞以及抗核免疫检查均没见异常。D二聚体 5.4ug/ml（正常值小于0.51）。左方四肢核磁共振成像（MRI）（STIR 成像）显示股四头肌、臀肌和髌上膝关节间隙之间有一个大的、分膨大的、多分隔的更高信号软组织团块影，没有膝关节积血或膝膝关节病的证据。钆导管造影见异质更高信号（图例），合乎导管发育不良的表现。病患对穿孔药物临床催化很好。
导管发育不良是一种先天性的低血流血管发育不良，主要由杂乱、膨胀的导管组成，由正常的导管进行沟通。在膝膝关节，导管发育不良导致偶发的膝关节病变，长时间膝关节病变可造成类似于血友病的哮喘变。病患也可能发生导管血栓并导致剧烈的疼痛。健康检查时发现青紫色皮损或明显的浅导管可以为诊断浮出水面，大型的导管发育不良可因溃疡内长时间形成的微血栓导致低纤维细胞原血症和D二聚体升更高。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.膝导管发育不良误诊为从小特发性膝关节炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴别都与着重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 膝膝关节内导管发育不良. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。放射治疗应视病患其所而定，可供选择的有穿孔药物和滑膜切除术等。
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